Skip to main content

Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος: To Πρότυπο Πολυοργανικό Αυτοάνοσο Νόσημα

10 Μαΐου Παγκόσμια Ημέρα Συστηματικού Ερυθηματώδη Λύκου

To Πρότυπο Πολυοργανικό Αυτοάνοσο Νόσημα

ΑΡΘΡΟ του κ. Δημήτριου Μπούμπα Καθηγητή Παθολογίας ιατρός-ρευματολόγος.

Τα αυτοάνοσα νοσήματα εμφανίζονται όταν -για άγνωστη αιτιολογία- το ανοσοποιητικό σύστημα στρέφεται εναντίον του ίδιου του οργανισμού.

Όπως είναι γνωστό, ο ρόλος του ανοσοποιητικού συστήματος είναι να μας προστατεύει απέναντι σε οποιοδήποτε ξένο σώμα προσπαθεί να εισέλθει στον οργανισμό μας, όπως ιούς, μικρόβια κ.α. Στην περίπτωση των αυτοάνοσων νοσημάτων, το ανοσοποιητικό κάνει ακριβώς το αντίθετο. Πρόκειται για την ακριβώς αντίθετη περίπτωση της ανοσολογικής ανεπάρκειας, η οποία προκαλείται από υπολειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος.

Από τα πιο κοινά αυτοάνοσα νοσήματα είναι ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (ΣΕΛ), ο οποίος επηρεάζει το δέρμα, τις αρθρώσεις, τα νεφρά, τον εγκέφαλο και άλλα όργανα.

Τι είναι ο ΣΕΛ

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ), είναι η πιο χαρακτηριστική αυτοάνοση νόσος που προσβάλλει πολλαπλά όργανα («συστημικό» νόσημα). Προσβάλλει κυρίως νεαρές γυναίκες της αναπαραγωγικής ηλικίας και έχει εξαιρετικά «πρωτεϊκή» εμφάνιση, υποδυόμενος λοιμώδη, αιματολογικά ή νευρολογικά νοσήματα και ποικίλουσα βαρύτητα, που κυμαίνεται από ήπια έως σοβαρή, απειλητική για τη ζωή νόσο.

Διαγνωστικές δυσκολίες

Η διάγνωση γίνεται όταν συνυπάρχουν μια σειρά κλινικών και εργαστηριακών ευρημάτων με χαρακτηριστικά αυτοαντισώματα.

Σχεδόν όλοι οι άρρωστοι με Λύκο, έχουν χαρακτηριστικά αυτοαντισώματα (αντιπυρηνικά αντισώματα) που ανιχνεύονται με διάφορες μεθόδους, όπως ο ανοσοφθορισμός και βοηθούν στη διάγνωση. Όμως, η διάγνωση του λύκου είναι κατά κύριο λόγο κλινική, με συστηματικό αποκλεισμό άλλων νοσημάτων που μοιάζουν με το Λύκο. Μερικές φορές όμως, αυτά τα αυτοαντισώματα (περίπου στο 10-20% των περιπτώσεων στα αρχικά στάδια της νόσου) μπορεί να απουσιάζουν (ΑΝΑ αρνητικός ΣΕΛ).

Λόγω της ποικιλίας των εκδηλώσεων και των πολλαπλών προσωπείων της νόσου, η πρώτη εκτίμηση μπορεί να γίνει από πολλαπλές ειδικότητες λιγότερο εξοικειωμένες με τη νόσο από ότι οι ρευματολόγοι και η διάγνωση να καθυστερήσει.

Πώς εμφανίζεται η νόσος

Ο Λύκος, συνήθως, εμφανίζεται με πυρετό ή δεκατική πυρετική κίνηση και κακουχία, με χαρακτηριστικά φωτοευαίσθητα εξανθήματα (ερύθημα χρυσαλίδος, υποξύ δερματικό και δισκοειδή λύκο).

Μπορεί επίσης, να εκδηλωθεί με έλκη στόματος και αρθρίτιδες .

Άλλες συχνές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν, λευκοπενίες ή θρομβοπενίες, αιμολυτική αναιμία, θρομβώσεις, αυτόματες αποβολές, ορογονίτιδες (πλευρίτιδα ή περικαρδίτιδα), νεφρίτιδα, νευροψυχιατρικές εκδηλώσεις (όπως σοβαρή κατάθλιψη, ψύχωση, σπασμούς, αγγειακά εγκεφαλικά) και φαινόμενο Raynaud.

Πού οφείλεται η νόσος

Η τρέχουσα άποψη είναι ότι σε ανθρώπους με γενετική προδιάθεση στο να αντιδρά πιο έντονα το ανοσιακό σύστημα ή να μην απενεργοποιείται αποτελεσματικά μετά από διέγερση, περιβαλλοντικά ερεθίσματα όπως οι λοιμώξεις, η υπεριώδης ακτινοβολία, ορισμένα φάρμακα ή χημικές ουσίες, ενεργοποιούν τα ανοσοκύτταρα και παράγουν παθογόνα αντισώματα που στρέφονται κατά συστατικών του σώματος ή εκκρίνονται ουσίες (κυτταροκίνες) με φλεγμονώδη («φλογιστική») δράση. Η συμβολή του περιβάλλοντος υπολογίζεται στο 70%, ενώ της γενετικής προδιάθεσης στο 30%.

lupus clinics

Μια άλλη προσπάθεια, που συντονίζουμε αυτή τη στιγμή σε Ευρωπαϊκό επίπεδο, είναι η δημιουργία οργανωμένων κέντρων με διεπιστημονική στελέχωση (lupus clinics) για τη θεραπεία του σοβαρού λύκου (περίπου 2.000 ασθενείς στη χώρα μας). Στην Ελλάδα, μια τέτοια προσπάθεια γίνεται στη Μονάδα Ρευματολογίας-Κλινικής Ανοσολογίας στο Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο «Αττικόν», όπου παθολόγοι διαφορετικών εξειδικεύσεων συνεργάζονται με δερματολόγους, νευρολόγους, γυναικολόγους, παιδιάτρους και ψυχιάτρους, αντιμετωπίζοντας τα ποικίλα προβλήματα που προκαλεί η νόσος.

Μελλοντικός στόχος η πρόβλεψη

Για το απώτερο μέλλον, οι προσπάθειες στρέφονται στην πρόληψη του Λύκου. Ειδικότερα, επειδή 3-5 χρόνια πριν εμφανιστούν οι πρώτες εκδηλώσεις του λύκου, εμφανίζονται τα αυτοαντισώματα της νόσου στο αίμα, αναζητούνται ήπια, μη τοξικά φάρμακα, όπως για παράδειγμα η ασπιρίνη στα αγγειακά συμβάματα, που μπορεί να μειώσουν την πιθανότητα εκδήλωσης συμπτωμάτων σε ασθενείς με προδιάθεση να αναπτύξουν τη νόσο (όπως άτομα με αυτοαντισώματα σε τυχαίο έλεγχο και οικογενειακό ιστορικό ή ανθρώποι με μεμονωμένες εκδηλώσεις του λύκου, στο δέρμα, αρθρώσεις, αίμα κλπ).

ΠΗΓΗ http://www.biomagazine.gr