Σκληρόδερματα

Η Παγκόσμια Ημέρα Σκληροδερμίας – σκληροδέρματος –

εορτάζεται κάθε χρόνο στις 29 Ιουνίου, με σκοπό την ενημέρωση του κοινού για το σκληρόδερμα, ένα σπάνιο, αλλά επίμονο ρευματικό νόσημα.
Η σκληροδερμία ή σκληρόδερμα  είναι ένα χρόνιο αυτοάνοσο νόσημα, που προσβάλει όχι μόνο το δέρμα, αλλά και τους μύες, τους τένοντες, τις αρθρώσεις, καθώς και πολλά εσωτερικά όργανα (πνεύμονες, καρδιά, γαστρεντερικό σωλήνα, νεφρούς κτλ). Η παθογένεια της νόσου είναι άγνωστη, αλλά στην εμφάνισή της συμβάλλουν γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες. Από τις σοβαρότερες επιπλοκές της νόσου είναι η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, η οποία εμφανίζεται σε ασθενείς με σκληρόδερμα σε ποσοστό 8-12% και αποτελεί την κύρια αιτία θανάτου των ασθενών. Υπολογίζεται ότι στην Ελλάδα 2.500 άτομα πάσχουν από σκληρόδερμα. Η νόσος συνήθως προσβάλει γυναίκες, ηλικίας 40-60 ετών, ενώ το ποσοστό εμφάνισης είναι τέσσερις γυναίκες προς έναν άνδρα.
Η πρωτοβουλία για την «Παγκόσμια Ημέρα Σκληροδερμίας» (World Scleroderma Day) ανήκει στην Ευρωπαϊκή Ομοσπονδία Σκληροδερμίας (FESCA) και η 29η Ιουνίου επελέγη, λόγω της επετείου του θανάτου του σπουδαίου ελβετού ζωγράφου Πάουλ Κλέε (29 Ιουνίου 1940), που έπασχε από τη νόσο.
Το Σκληρόδερμα είναι ένα χρόνιο φλεγμονώδες αυτοάνοσο νόσημα του συνδετικού ιστού, το οποίο χαρακτηρίζεται από υπερβολική παραγωγή κολλαγόνου στο δέρμα και τα εσωτερικά όργανα συμπεριλαμβανομένων του γαστρεντερικού σωλήνα, του ήπατος, της καρδιάς και των πνευμόνων.
Παρουσιάζεται σε ηλικίες μεταξύ 25 και 50 ετών, προσβάλλει συχνότερα τις γυναίκες σε σχέση με τους άντρες με αναλογία 4:1 και συμβαίνει σπάνια σε παιδιά και ηλικιωμένους.
Περίπου το 10% των ασθενών με σκληρόδερμα εμφανίζουν τη ασθένεια σε ηλικία μικρότερη των 20 ετών και το 1-2% σε ηλικία μικρότερη των 10 ετών.
Χωρίζεται σε δυο κατηγορίες ανάλογα με το βαθμό της προσβολής του δέρματος.
Εντοπισμένο Σκληρόδερμα το οποίο προσβάλει μόνο τα χέρια και τα πόδια.
Συστηματικό Σκληρόδερμα το οποίο προσβάλει μια μεγάλη περιοχή του δέρματος και ένα ή περισσότερα εσωτερικά όργανα, συχνά τους νεφρούς, τον οισοφάγο, την καρδιά και τον πνεύμονα.
Τα συμπτώματα ποικίλουν, όπως και η βαρύτητα της ασθένειας, η οποία εξαρτάται τόσο από τα όργανα που προσβάλλονται όσο και από την έκταση της προσβολής τους.
Κάποια πρώιμα συμπτώματα είναι το φαινόμενο Raynaud, με αλλαγή του χρώματος των χεριών και των ποδιών, τα δακτυλικά έλκη δηλαδή οι επώδυνες πληγές στα δάκτυλα αποτέλεσμα της περιορισμένης αιμάτωσης των αγγείων και προσβολή του πνεύμονα η οποία μπορεί να οδηγήσει σε πνευμονική ίνωση και πνευμονική υπέρταση, η οποία εμφανίζεται σε ποσοστό 8-12% των ασθενών και αποτελεί την κύρια αιτία θανάτου.
Τα αίτια είναι άγνωστα, φαίνεται όμως ότι εμπλέκονται ανοσολογικοί μηχανισμοί, ενώ μπορεί να συμβάλουν και διάφοροι περιβαλλοντικοί, γενετικοί, ψυχολογικοί και ορμονικοί παράγοντες.
Η διάγνωση γίνεται από ειδικό Ρευματολόγο ανάλογα με τα ιδιαίτερα συμπτώματα που εμφανίζει κάθε άτομο. Βασίζεται κυρίως στο ατομικό ιστορικό και στα ευρήματα της αντικειμενικής κλινικής εξέτασης.
Αν και ακόμα δεν υπάρχει οριστική θεραπεία για το Σκληρόδερμα, η φαρμακευτική θεραπεία έχει ως στόχο  να εμποδίσει την εξέλιξη της ασθένειας και να μειώσει τη βαρύτητα των συμπτωμάτων.
Η αποφυγή της έκθεσης στο κρύο, η τοπική θερμότητα για την αντιμετώπιση του φαινόμενου Raynaud, η διακοπή του καπνίσματος, η άσκηση, η φυσιοθεραπεία καθώς και η θεραπεία τυχόν κατάθλιψης και άγχους συμπληρώνουν την αντιμετώπιση των ασθενών.